Neurofibromatoza simptomi i liječenje bolesti

Zdravlje I Medicina Video: Simptomi I Liječenje Upale Sinusa (Srpanj 2019).

Anonim

Neurofibromatosis - prilično česta nasljedna bolest koja se također naziva Recklinghausen bolesti ili multiple nevrinomatozom.

Neurofibromatoza - genetska bolest koja je autosomno dominantni tip nasljeđivanja, karakterizira formiranje više dobroćudnih tumora - neurofibrom, obično na kožu i sluznicu, i prikazuje složenu neuroloških, psihijatrijskih i hormonalnih poremećaja.

Trenutno su 6 vrsta neurofibromatosis, uključujući i kliničko značenje imaju samo dva - vrsta neurofibromatoza 1 i neurofibromatoza tipa 2.

Neurofibromatoza tipa 2 je rjeđe i njegovih glavnih simptoma - bilateralni lezije slušnog živca znevrynoma toga, istovremena prisutnost tumora kao što su meningiom, gliom, schwannome i stražnjeg subspinalnaya juvenilnog katarakte.

Klinički Recklinghausen bolest (neurofibromatoza tip 1)

Težina kliničke slike u velikoj mjeri određuje veličinu i lokalizaciju benignih tumora. Najznačajniji su koža i neurološke manifestacije, ali može utjecati na unutarnje organe, kosti, oči, endokrinih žlijezda.

Glavni simptomi neurofibromatosis

  • Prve manifestacije - je pojava na koži karakterističnim mjestima, sa žućkasto-smeđe nijanse („kave s mlijekom”). Oni se javljaju u neonatalnog razdoblja, imaju glatku površinu mnozhestvenny.Takzhe mjesta s neurofibromatosis se mogu pojaviti i mrežnice, što je rezultiralo oštećenja vida kod pacijenta (fakomatozah mrežnice).
  • Neurofibrom - benigni tumor čvorovi pojavljuju na koži, sluznice duž živaca debla. Obično se prvi put pojavljuju u adolescenciji ili u kasnom djetinjstvu. Oni se nalaze u potkožnom tkivu, što m'yakuvatu tekstura, boja često odgovara boji kože. Njihova veličina i broj može uvelike varirati, neurofibromi imaju tendenciju da se s vremenom povećavati. Postoji svibanj biti tzv pleksiformni neurofibromas - imaju izduženi oblik, doslovno visi s kože pacijenta. Na mjestima može doći do pojave neurofibromas boli ili gubitka osjetljivosti.
  • Simptomi središnjeg živčanog sustava. Uz lokalizaciju tumora unutar lubanje može se razviti konvulzije, poremećaji govora. Ponekad stradayutfunktsii kranijalni živci - često u očima, ušima ili trigeminusa živac. Glavobolja, neuralgija, ublažavanje sluha i vida, egzoftalmus. Kompresija od korijena spinalnih živaca može uzrokovati pareze ili paralize, gubitak osjeta.
  • Mentalni poremećaji - pacijenti obično su skloni depresiji, apatija, oni su smanjili razinu inteligencije, što je smanjenje od kritičnosti u odnosu na sebe i na druge. Djeca koja pate od neurofibromatosis, obično zaostaju pokazatelja za mentalni razvoj svojih vršnjaka.
  • Poraz koštanog sustava. Razvijena osteodistrofiju - poremećaj metabolizma u kosti, zamjenjujući ga fibroznog tkiva. Kralježnica kroz degenerativne promjene u njemu, je zakrivljena u lijevo ili desno s povećanjem prirodnog kifoze dojke - tzv kyphoscoliosis kralježnice. Drugi dokaz kostura kosti hipoplazije može rebra subperiostal ciste, kosti i deformacija vilice nepca, spina bifida - spina bifida.
  • Ispunjava fibromijalgijom unutarnje organe s razvojem kliničke slike povrede njihovog rada. Ako je tumor lokaliziran u medijastinuma, postoji svibanj biti bol u srcu, abnormalni srčani ritam. Kada kompresija dišnih pati respiratorne funkcije.
  • Endokrini poremećaji. To se može dogoditi feokromocitoma (benigni tumor nadbubrežne žlijezde), akromegalija, dijabetes, nedostatak epitelnih i štitnjače žlijezda, smanjena proizvodnja spolnih hormona.
  • Povreda limfe u limfni žila neurofibromi kompresije, do kliničke slike elefantijaza.
  • Povrede probavnog trakta. Pronalaženje mjesta tumora na želucu i crijevima može pokazati krvarenje ili crijevne opstrukcije.
  • Poraz oka - u šarenici se pojavljuju vidljivi samo oftalmoskopija obrazovanje clavate formi, oni su pozvani čvorići Alex. Tu su obično u bolesnika starijih od 20 godina.

liječenje neurofibromatosis

Liječenje je obično simptomatsko. Mogu biti određene lijekove, uključujući i smanjenje stope stanične diobe.

Prema (kompresijom vitalnih organa, bolnih mjesta tumora, itd) mogu neurofibromas kirurško odstranjivanje ili izrezivanjem lasera.

Kada tumori lokaliziran u unutrašnjim organima mogu se koristiti radioterapija.

Lijek NEUROFIBROMATOZOM potpuno nemoguće, ali prognozu za život povoljniji. Vrijeme može se smanjiti, ako je središnji oblici Recklinghausen bolest se javlja kod ozljede leđne moždine i mozga, ili maligne transformacije perifernih tumora.

Neurofibromatoza simptomi i liječenje bolesti
Kategorija Medicinskih Problema: Bolesti